Áspûdingas kaukolës darinys ir jo diferencinë diagnostika: klinikinis atvejis

Transcription

1 Áspûdingas kaukolës darinys ir jo diferencinë diagnostika: klinikinis atvejis P. Arefjev R. Mameniðkienë V. Budrys V. Pavlovskaja Vilniaus universiteto Medicinos fakulteto Neurologijos ir neurochirurgijos klinika; Vilniaus universiteto ligoninës Santariðkiø klinikø Neurologijos centras Santrauka. Kaukolës darinys yra retas klinikinis ir radiologinis radinys. Daþniausiai sutin - ka mi ávai rûs kauliniai navikai, kuriø diferencinë diagnostika neatsiejama nuo kitø á navikus pa na ðiø bûkliø: Paget o ligos, fibrozinës displazijos, granuliominiø ligø. Kaukolës dariniø kli ni ki në ei ga daþnai yra besimptomë. Diagnostikai ir gydymo taktikai pasirinkti svarbûs ra - dio lo gi niai ty ri mai ir da ri nio biop si ja. Ðia me straips ny je ap ra ðo mas 70 me tø pa cien tës at ve - jis, ku riai kaukolës darinys, augdamas apie 33 metus, ilgainiui pasireiðkë daliniais papras - tais, ant ri niais ge ne ra li zuo tais prie puo liais. Straips ny je pa tei kia mas li gos is to ri jos ap ra ðy - mas, kli ni kinë pacientës bûklë, radiologiniø vaizdø aptarimas ir diferencinë diagnostika su la biau siai ti kë ti nais da ri niais: he man gio ma, pir mi ne eks tra du ri ne me nin gio ma, fib ro zi ne dis pla zi ja. Rak ta þo dþiai: kaukolës darinys, gerybinis kaukolës navikas, hemangioma, fibrozinë displa zi ja, pir minë ektradurinë meningioma, magnetinio rezonanso tomografija. Neurologijos seminarai 2013; 17(55): ÁVADAS ATVEJO APRAÐYMAS Kau ko lës da ri nys yra re tas kli ni ki nis ir ra dio lo gi nis ra di - nys, to dël në ra sis te min gai nag ri në ja mas moks li në se ap - þvalgose. Literatûroje daþniausiai minimi ávairûs kauliniai na vi kai, lo ka li zuo ti kau ko lës kau luo se. Jø daþ nis sie kia tik 1 4 % vi sø kau li niø na vi kø, to dël vi sa da nag ri në ja mi vie - noje gretoje su kitomis retomis ligomis (Paget o liga, fibro zi ne dis pla zi ja, uþ de gi mi në mis ir in fek ci në mis gra nu lio - mi në mis li go mis ir kt.) [1, 2]. Kau ko lës da ri niø iden ti fi ka ci ja ir di fe ren ci në diag nos - tika visada meta iððûká net patyrusiam specialistui. Klinið - kai daþ nai ne su ke lian tys di des niø pro ble mø, kau ko lës da - riniai gali peraugti gretimas struktûras, sukelti masës efektà, pa si reikð ti þi di ni ne neu ro lo gi ne ar gal vi niø ner vø spau - dimo simptomatika (jei átraukta kaukolës bazë). Pasitel - kiant ra dio lo gi nius ty ri mo me to dus, èia, kaip nie kur ki tur, be kom piu te ri nës to mog ra fi jos (KT) ir mag ne ti nio re zo - nan so to mog ra fi jos (MRT) yra svar bi ir pa pras ta kon ven - ci në kau ko lës rent ge nog ra ma. Ne abe jo ti nai pa grin di niu diag nos ti kos me to du ið lie ka da ri nio biop si ja, nu ma tan ti chi rur gi nës in ter ven ci jos ap im tá ir prog no zæ. Adresas: Pavel Arefjev Vilniaus universiteto ligoninës Santariðkiø klinikø Neurologijos centras Santariðkiø g. 2, LT Vilnius El. paðtas pashej@gmail.com Sep ty nias de ðim ties me tø mo te ris ðei mos gy dy to jo nu krei - pi mu kon sul tuo ta Vil niaus uni ver si te to San ta rið kiø kli ni kø pri ëmi mo sky riu je 2011 me tais dël pir mà kar tà ávy ku sio ge ne ra li zuo tø trau ku liø prie puo lio. Tà dien, pus va lan dá prieð prie puo lá, li go në pa ty rë di de lá ið gàs tá, kai lau ke jà uþ puo lë kai my nø ðuo. Par ëju si na mo, stai ga pa ju to keis tà trûk èio ji mà de ði në je ran ko je ir pra ra do sà mo næ. Po ku rio lai ko gi mi nës ra do li go næ, gu lin èià ant grin dø su þa lo ta ran ka. Mo te ris ke lio li ka mi nu èiø ne su vo kë ap lin kos ir ne pri si mi në, kas ávy ko. Aið ki nan tis anam ne zæ, li go në pa sa ko ja, kad per pas ta - ruo sius ke le rius me tus be aið kios prie þas ties ke tu ris kar tus pa si kar to jo trum pi de ði nës ran kos trûk èio ji mo ir tir pi mo epi zo dai, ly di mi stip raus gal vos skaus mo, svai gi mo, py ki - ni mo. Áta riant ûmø gal vos sme ge nø krau jo ta kos su tri ki mà, pa cien të bu vo trum pam hos pi ta li zuo ta á li go ni næ. Mi në ti simp to mai re gre suo da vo per ke lias va lan das, tad bu vo nu - sta to ma pra ei nan èios gal vos sme ge nø ið emi jos prie puo lio diag no zë. Ap þiû rint pa cien tæ dar pri ëmi mo sky riu je, pa ste bë ta keis ta do li cho ce fa li në gal vos for ma, ku rià li go në slë pë po ska ra (1 pav.). Nu ë mus ska rà, ap tik tas di dþiu lis, apie cm kie tas da ri nys, de for muo jan tis kau ko lës skliau - tà. So ma ti në li go nës bûk lë bu vo kom pen suo ta. Li go në bu - vo emociðkai labili, kiek sulëtëjusio màstymo, taèiau be ryð kes nës psi cho pa to lo gi jos ir kog ni ty vi niø funk ci jø su tri - ki mo. Neu ro lo gi nës ap þiû ros me tu gal vi niø ner vø pa to lo - gi ja ne nu sta ty ta. Ver ti nant pa vir ði nius ju ti mus, li go në nu - ro dë su sil pnë ju sá ju ti mà de ði në je pë do je. Ko or di na ci nius më gi nius de ði në mis ga lû në mis pa cien të at li ko su in ten si ja, Rom ber go po zo je ið li ko sta bi li. Ras ta sil pnes në de ði nës 74

2 Áspûdingas kaukolës darinys ir jo diferencinë diagnostika: klinikinis atvejis 1 pav. Pacientës galvos forma. 2 pav. Galvos smegenø KT su intraveniniu kontrastavimu, aksialinë plokðtuma. Matomas kaktikaulio, abiejø momenkauliø heterodensinis, su apkalkëjimais darinys, plintantis á poodá ir kaukolës ertmæ, sukeliantis kai rës fronto-parietaliniø srièiø smegenø edemà. 75

3 P. Arefjev, R. Mameniðkiene, V. Budrys, V. Pavlovskaja 3 pav. Galvos smegenø MRT: A T2 reþimas, koronarinis pjûvis; B, C su intraveniniu kontrastavimu: koronarinis ir sa gi ta li - nis pjûviai; D TOF 2D veninis reþimas, sagitalinis pjûvis. Matomas heterodensinis kaukolës darinys su vaskuliarizuotu minkðtøjø audiniø komponentu, intensyviai kaupianèiu kontrastinæ me - dþia gà. Stebimas ekstrasmegeninis kalcifikuotø masiø plitimas intrakranialiai su masës efektu ir aplinkine edema. Virðutinio strëlinio an èio peraugimas. ko jos jë ga (~4 ba lai). Saus gys li niai re flek sai la bai gy vi abi pus, aukð tes ni de ði në je; Ba bins kio re flek sas de ði në je. Me nin gi niø simp to mø ne bu vo. At li kus gal vos KT, li go në hos pi ta li zuo ta to li mes niam ið ty ri mui ir gy dy mui á Ner vø li gø sky riø. Nag ri në jant jos me di ci ni næ do ku men ta ci jà, pa aið kë jo, kad ne aið kios kil - mës ir pik ty bið ku mo kau ko lës da ri nys ste bi mas jau nuo 1979 m. Ið ra ðuo se ir kon sul tan tø ið va do se fi gû ruo ja áta ria - mos os te o mos diag no zë, ta èiau biop si ja ne at lik ta, ka dan gi li go në at si sa kë. Tuo me tu pa cien të kon sul tuo ta on ko lo gø, trau ma to lo gø, chi rur gø, neu ro chi rur gø. Ste bint li go næ ke - lerius metus, vertinant lëtà darinio augimà, besimptomæ ei - gà ir li go nës ne igia mà po þiû rá á ope ra ci jà, bu vo re ko men - duo tas kon ser va ty vus gy dy mas. Nuo 1986 m. kau ko lës da - ri nio di na mi ka ne þi no ma. Hospitalizacijos metu atliktuose laboratoriniuose tyrimuo se ras ta ne di de lë nor moch ro mi në ane mi ja (Hb 119 g/l; MCV 88,8 fl), pa di dë jæs erit ro ci tø nu së di mo grei tis (53 mm/h). Leu kog ra ma, elek tro li tø ir kre a ti ni no kon cen - tra ci ja bu vo nor mos ri bo se. Eks trak ra ni ji niø krau ja gys liø dvi gu bo ske na vi mo me tu reikð min gø pa ki ti mø ne nu sta ty - ta. Neu ro vi zu a li niai ty ri mai áver ti no kau ko lës da ri nio lo - ka li za ci jà, dy dá, struk tû rà, krau jo ta kà ir gre ti mø struk tû rø pa þei di mo laips ná. Gal vos KT ap ra ðy tas kak ti kau lio, abie - jø mo men kau liø he te ro den si nis, su ap kal kë ji mais tu mo - ras, plin tan tis á po odá ir kau ko lës ert mæ, su ke lian tis kai rës 76

4 Áspûdingas kaukolës darinys ir jo diferencinë diagnostika: klinikinis atvejis pu sës fron to-pa rie ta li niø sri èiø sme ge nø ede mà (2 pav.). Gal vos MRT su in tra ve ni niu kon tras ta vi mu ið va dos bu vo kiek atsargesnës, pateikiant kelias ligas diferencinei diag - nos ti kai: Kak ti kau lio ir kai rio jo mo men kau lio he te ro den si nis mm da ri nys su vas ku lia ri zuo tu minkð tø jø au di niø kom po nen tu, in ten sy viai kau pian èiu kon tras ti næ medþiagà (k/m). Stebimas ekstrasmegeninis kalcifikuotø masiø plitimas intrakranialiai su masës efektu ir aplinkine ede ma. In trak ra nia liai ma sës spau dþia kai riuo sius vir ðu ti ná ir vi du ri ná kak ti nius vin gius. Pa spaus tas kai rio jo ðo ni nio skil ve lio kû nas. Vi du rio struk tû rø dis lo ka ci ja 4 mm ið kairës á deðinæ. Virðutinio strëlinio anèio peraugimas. Kai - rës fron to-pa rie to-tem po ra li nës sri ties dan ga lai su sto rë jæ, in ten sy viai kau pia k/m. Gal vos sme ge ny se krau ja gys li nës leu ko en ce fa lo pa ti jos þi di niai (3 pav.). Di fe ren ci juo ti su Pa ge t o li gos sar ko ma to zi ne de ge ne - racija, atipine meningioma, fibrozine histiocitoma, fibrozi nës dis pla zi jos pik ty bi ne de ge ne ra ci ja. Bûd ra vi mo elek tro en ce fa log ra mo je (EEG) re gist ruo ti lo ka lûs bio e lek tri nio ak ty vu mo pa ki ti mai abi pus prie ki në - se sme ge nø sri ty se su epi lep si for mi niais po ten cia lais (smailiomis bangomis, smaili/lëta banga kompleksais, rit - mið kais te ta ban gø ið krû viais), vy rau jan èiais kai rë je fron - to-temporalinëje srityje. Generalizuotas epilepsiforminis ak ty vu mas ne fik suo tas. Áver ti nus li gos anam ne zæ, nu si skun di mus, at lik tø ty ri - mø re zul ta tus, ob jek ty vaus ty ri mo duo me nis, bu vo nu sta - ty ta kli ni ki në diag no zë: Simptominë epilepsija. Daliniai paprasti priepuoliai su ant ri ne ge ne ra li za ci ja. Kak ti kau lio, kai rio jo mo men kau lio kau li nis na vi kas, plin tan tis á po odá ir kau ko lës ert mæ, per - augantis virðutiná strëliná antá. Deðinysis hemisindromas: de ði nës ko jos pa re zë. Gal vos sme ge nø ede ma. Hos pi ta li za ci jos me tu bu vo tai ky tas gy dy mas klo na ze - pa mu 1 mg 2 k/d., kar ba ma ze pi nu 200 mg 2 k/d. per os, ma ni to lio 15 % 250 ml 2 k/d. in fu zi jo mis ir dek sa me ta zo - no 8 mg 2 k/d. iv in jek ci jo mis. Sky riu je prie puo liai ne si - kar to jo. Po neu ro chi rur go kon sul ta ci jos, su tin kant li go nei, nu spræs ta to li mes niam ið ty ri mui (kom piu te ri nës to mog ra - fi jos an giog ra fi jai, skait me ni nei sub trak ci nei an giog ra fi - jai) li go næ per kel ti á spe cia li zuo tà neu ro chi rur gi jos sky riø, spren dþiant dël chi rur gi nio gy dy mo ga li my biø. Kaip pa - aið kë jo vë liau, pa cien të, ap ta ru si su gi mi në mis di de læ ope - racijos rizikà, atsisakë bet kokios intervencijos. Tolimes - niam gy dy mui bu vo re ko men duo ta tæs ti kar ba ma ze pi nà 200 mg 3 k/d. APTARIMAS IR DIFERENCINË DIAGNOSTIKA Kau ko lës da ri niai ga li bû ti na vi ki nës (pik ty bi niai ar ge ry - biniai, pirminiai ar antriniai) ir nenavikinës kilmës. Vienas di dþiau siø kau li niø na vi kø ty ri mø, at lik tø Ma yo kli - ni ko je, nu ro do, kad net 81 % kau ko lës na vi kø yra pik ty bi - nës kil mës [2]. Ta èiau ðis pro cen tas ne vi sai tiks liai at spin - di tikrà situacijà, kadangi yra pateiktas tretinio lygio cen - tro. Skel bia ma, kad vien ge ry bi nës kau ko lës os te o mos ga li bû ti ran da mos 0,4 % po pu lia ci jos [1]. Ver ti nant mû sø pa - teik to at ve jo anam ne zæ, da ri nio ri bo tu mà, spo ra dið ku mà, lë tà pro gre si jà, la biau ti kë ti na yra ge ry bi nio pir mi nio na vi - ko ar pro li fe ruo jan èio ne na vi ki nio da ri nio su ga li ma pik ty - bi ne trans for ma ci ja diag no zë. Ge ry bi niai kau li niai na vi kai pa gal sa vo his to lo gi jà kla - sifikuojami á kelias grupes: 1. kau là for muo jan tys (os te o mos, osi fi kuo jan èios fib - ro mos, os te ob las to mos), 2. krem zlæ for muo jan tys (chon dro mos, chon drob las to - mos), 3. jun gia mo jo au di nio (des mop las ti nës fib ro mos), 4. histiocitiniai (gigantiniø làsteliø histiocitoma, neosi - fi kuo jan ti fib ro ma, ksan to ma), 5. krau jo làs te liø ar krau ja gys li niai (eozi no fi li në gra - nu lio ma, he man gio ma), 6. ávairialypiai (fibrozinë displazija, Paget o liga, epi - der moi di niai na vi kai, pir mi në eks tra du ri në me nin gio ma) [1]. Tarp ið var din tø tu mo rø daþ niau si spo ra di niai ge ry bi - niai kau li niai na vi kai yra os te o chon dro mos, gi gan ti niø làs - teliø histiocitomos, aneurizminës kaulinës cistos, osteoblas to mos, os te o mos, fib ro zi në dis pla zi ja, fib ro mos, pa - pras tos kau li nës cis tos, he man gio mos, pir mi nës eks tra du - ri nës me nin gio mos ir eozi no fi li nës gra nu lio mos [3 6]. Pirmieji keturi iðvardinti navikai daþnai pasiþymi gana ag - re sy viu au gi mu [1, 4, 6 8]. Kau ko lës da ri niø di fe ren ci nei diag nos ti kai svar bu: am - þius, ku ria me at si ra do da ri nys, jo ra dio gra fi nis vaiz das, forma ir struktûrinis vizualizavimas, augimo greitis ir, aið - ku, his to lo gi ja, ku rios, de ja, mû sø at ve ju ne pa vy ko nu sta - tyti. Maþiau svarbûs yra darinio lokalizacija ir klinikinis pa si reið ki mas [1]. Epi der moi dai / der moi dai ek to der mi niø epi te li niø ele men tø emb rio ni nës lie ka nos, daþ niau si vai kø amþiaus kau ko lës ge ry bi niai na vi kai. Eozi no fi li në gra nu lio ma, ne - osi fi kuo jan ti fib ro ma, ksan to ma au ga jau nes niems ne gu 20 me tø as me nims [1, 9]. Kau là for muo jan tys jun gia mo jo au di nio na vi kai, gi gan ti niø làs te liø gra nu lio mos ir fib ro zi - në displazija taip pat daþniausiai nustatomi jauname am - þiu je [1, 8, 10 12]. Krem zlæ for muo jan tys tu mo rai lin kæ at si ras ti me tø as me nims. Vy res niems ne gu 40 me tø as me nims daþ niau ran da mos pir mi nës eks tra du ri nës me - nin gio mos, he man gio mos, vi di në kak ti në hi pe ros to zë ir Pa ge t o li ga [1, 13, 14]. Lë tas ne skaus min gas da ri nio au gi mas la biau bû din - gas os te o moms, osi fi kuo jan èioms ir ne osi fi kuo jan èioms fib ro moms, chon dro moms, ksan to moms, he man gio - moms, emb rio ni niams na vi kams, pir mi nëms eks tra du ri - nëms me nin gio moms ir fib ro zi nei dis pla zi jai [1, 8, 10 13]. Gi gan ti niø làs te liø gra nu lio mos, des mop las ti nës fib ro - mos, taip pat pik ty bi niai na vi kai pa si þy mi grei tu au gi mu [1]. Gal vos skaus mas në ra spe ci fi nis kau ko lës da ri niø simp to mas, nes dau gu ma jø në ra skaus min gi. Ðis simp to - mas daþniau apraðomas sergant osteoidine osteoma, eozi - no fi li ne gra nu lio ma. Skaus mas yra lo ka lus, daþ niau var gi - na naktimis, jautrus aspirinui ar kitiems nesterodiniams 77

5 P. Arefjev, R. Mameniðkiene, V. Budrys, V. Pavlovskaja vais tams nuo uþ de gi mo [1, 8, 9, 12]. Gal vi niø ner vø pa to - lo gi ja daþ niau nu sta to ma ser gant chon drob las to ma, gi - gan ti niø làs te liø gra nu lio ma, emb rio ni niais na vi kais, fib - ro zi ne di pla zi ja, Pa ge t o li ga, sie ja ma su bû din ga ðiems da - ri niams lo ka li za ci ja kau ko lës kau luo se [1]. Kau ko lës da ri niø lokalizacija ga li bû ti la bai ávai ri, to - dël daþ nai bû na sun ku spræs ti apie da ri nio pri gim tá pa gal pa þei di mo vie tà. Vis dël to da lis ge ry bi niø da ri niø tu ri ten - dencijà atsirasti kaukolës bazëje: Paget o liga, kremzlæ formuo jan tys na vi kai [1]. Ki ta da lis daþ niau siai ran da ma fron to pa rie ta liai: vi di në kak ti në hi pe ros to zë, eozi no fi li nës gra nu lio mos, pir mi nës eks tra du ri nës me nin gio mos [9, 13, 14]. Osi fi kuo jan èios fib ro mos pa pras tai au ga vir ðu ti nia me ir apa ti nia me þan di kau liuo se, no sies ert mës kau luo se [15, 16]. Gi gan ti niø làs te liø gra nu lio ma pa þei dþia smil kin kau - lá, pleiðtakaulá ir akytkaulá. Embrioniniai navikai lokali - zuo ti apie kau ko lës vi du rio struk tû ras [1]. Pa pras to je kon ven ci në je rent ge nog ra mo je ar KT kaukolës dariniai gali bûti hipointensiniai (osteolitiniai) ir hi pe rin ten si niai (os te ob las ti niai). Dau gu ma ge ry bi niø kau ko lës da ri niø yra rent ge nið kai per ma to mi, tai yra hi - poin ten si niai, ið sky rus os te o mas, pir mi nes eks tra du ri nes me nin gio mas, fib ro zi nës dis pla zi jos skle ro ti nes for mas ir Pa ge t o li gos vë ly vas sta di jas. Pa vie niai ne di de li ap va lûs ar ova lûs da ri niai daþ niau siai yra ge ry bi niai. Pe ri fe ri në sklerozë, vidiniai kalcifikatai ir periferinë darinio kraujota ka ne re tai by lo ja apie pa lan kià prog no zæ [1]. Ver ti nant mû sø ap ra ðy to at ve jo am þiø (at si ra do apie 35 me tus), lë tà li gos di na mi kà (do ku men tuo tas tu mo ro au - gi mas ~33 me tus), ðei mos anam ne zæ (spo ra di nis da ri nys), klinikiná pasireiðkimà (ilgas besimptomis laikotarpis, o epi lep si jos prie puo liai ir de ði nës ko jos pa re zë pa si reið kë tik pas ta ruo sius 2 3 me tus, at si ra dus sme ge nø spau di mo poþymiams), darinio lokalizacijà (solitarinë frontoparieta - linë) ir struktûrinius pakitimus KT ir MRT (heterointensi - në kal ci fi kuo ta struk tû ra su gau siai vas ku lia ri zuo tu minkð - tø jø au di niø kom po nen tu, in ten sy viai kau pian èiu kon tras - ti næ me dþia gà), di fe ren ci juo ti nø da ri niø ra tas su siau rë ja iki he man gio mos, pir mi nës eks tra du ri nës me nin gio mos ir fibrozinës displazijos. He man gio mos su da ro apie 10 % (Ma yo stu di jo je 70 %) vi sø ge ry bi niø kau ko lës na vi kø ir 0,2 % vi sø kau li - niø na vi kø [1, 17, 18]. Pa si reið kia ket vir ta me ðeð ta me de - ðimt me ty je, 2 4 kar tus daþ niau ran da mos mo te rims [1, 18]. Iki ðiol lie ka ne ið spræs tas ðiø na vi kø ge ne zës klau si - mas. Vie ni au to riai he man gio mà lai ko tik ru krau ja gys li niu na vi ku, ki ti rai dos ano ma li ja su ne tai syk lin gu per tek li niu au di niø struk tû rø su si da ry mu (ha mar to ma) [8]. He man - gio mos au ga ið kau ko lës aky to sios me dþia gos (dip loë), ku - ri yra tankiai iðraizgyta kraujagysliø. Skiriami 2 tipai: sës - lus ti pas nu sta to mas daþ niau, pa si þy mi lë tu au gi mu be ryð - kesnio intrakranijinio plitimo. Globulinis tipas pasitaiko re tai, au ga kau ko lës ba zës kau luo se, il gai niui su ke lia in - trak ra ni ji ná ma sës efek tà [1, 17, 18]. His to lo gið kai he man - gio mos ga li bû ti ka pi lia ri nës, ka ver ni nës, ar te rio ve ni nës ir ve ni nës [18]. Kau li nës he man gio mos daþ niau siai lo ka li - zuo ja si slanks te liuo se. Bû din ga lo ka li za ci ja kau ko lës kau - luo se: kak ti kau ly je, mo men kau ly je, re èiau smil kin kau ly je ir pa kauð kau ly je [8, 17]. He man gio mos be veik vi sa da ap - rû pi na mos krau ju ið ið ori nës mie go ar te ri jos ða kø (a. tem - po ra lis su per fi cia lis, a. me nin gea me dia), taèiau tiesioginë ar te ri në ar ve ni në ko mu ni ka ci ja nu sta to ma re tai [17]. Da ri - nys daþ nai bû na so li ta ri nis, dy dis va ri juo ja, li te ra tû ro je ap - ra ðy ti ir itin di de li na vi kai [17, 18]. Ap èiuo pia mas da ri nys yra stan dus, ne pa slan kus ir pa pras tai ne skaus min gas. Kau - ko lës rent ge nog ra mo je ma ty ti ryð kiai ri bo ta smul kia þi di - ni në de struk ci ja su sa vi ta ko rë ta-tra be ku li ne ar chi tek to ni - ka ir ra dia li niu drû þë tu mu. Aug da mas na vi kas ið sklai do þie vi ná sluoks ná ir su ke lia en dos to ir pe ri os to re ak ci nius pa ki ti mus, su si for muo ja sker si nës per tva rë lës, hi pe ros to zë (at kreip ti dë me sá á mû sø at ve jo 2 pav.). Mið rios struk tû ros he man gio mos su ke lia jun gia mo jo au di nio me tap la zi jà ir su trik do mi ne ra li niø drus kø apy kai tà, to dël at si ran da he te - ro ge ni niø ap kal kë ji mø. Krau ja gys li niø na vi kø pik ty bë ji - mo in dek sas ne di de lis [8]. MRT T2W re þi mu he man gio - mø sig na las hi pe rin ten si nis, T1W ga li bû ti ávai rus, o kon - tras tas kau pia mas in ten sy viai [1, 17, 18]. Ma no ma, kad hi - pe rin ten si niai T1W (ro do rie ba li nio au di nio gau sà þi di ny - je) na vi kai tu ri ge res næ prog no zæ. Ma þë jan tis na vi ko rie ba - lø kie kis le mia hi poin ten si ná T1W sig na là ir ag re sy ves næ he man gio mø ei gà (mû sø at ve ju, T1W sig na las izoin ten si - nis). Kartais galima matyti tumoro sàsajà su kietuoju danga lu ( uo de ga ), tuo met at skir ti nuo me nin gio mos pa dës tik his to lo gi nis ið ty ri mas [18, 19]. Pirminës ekstradurinës meningiomos tu ri daug si no - ni mø: ek to pi nës, in tra o si nës, eks trak ra ni ji nës ir kt. Tai re - tas na vi kas, su da ran tis 1 2 % vi sø me nin gio mø for mø [13, 20]. Ma no ma, kad ðie na vi kai yra ki læ ið vo ra tin kli nio dan - ga lo làs te liø ek to pi niø me nin go ci tø, ku rie dël ávai riø prie þas èiø (trau ma, gim dy mas) ga li pa tek ti á kau ko lës siû - les, lû þiø vie tas [21, 22]. Ne at me ta ma ga li my bë, kad ek to - pi nës me nin gio mos vys to si ið mul ti po ten ti niø me zen chi - mi niø làs te liø dël re ak ci jos á ne þi no mà dir gik lá [23]. 68 % pir mi niø eks tra du ri niø me nin gio mø ran da ma kau ko lës skliau to kau luo se: fron to pa rie ta li në se ir aki duo bës sri ty se [13]. Pa gal lo ka li za ci jà ðios me nin gio mos kla si fi kuo ja mos á gry nas eks tra kal va ri nes (I ti pas), gry nas skliau to (II ti pas) ir skliauto su ekstrakalvariniu plitimu (III tipas) [20]. Dalis au to riø pa brë þia, kad pir mi nës eks tra du ri nës me nin gio - mos at ve ju ne tu ri bû ti ran da ma ry ðio su kie tuo ju sme ge nø dan ga lu, taip skir da mi jas nuo pir mi niø in tra du ri niø me - nin gio mø su ga li mu eks trak ra ni ji niu pli ti mu [24]. Ne pai - sant to, ap ra ðy ta ne ma þai eks tra du ri niø me nin gio mø at ve - jø su in trak ra ni ji niu au gi mu [25, 26]. Tokgoz ir kt. nuo mo - ne, na vi kai, per au gan tys tik ið ori ná kie to jo dan ga lo sluoks - ná, kai pa grin di në ma së yra lo ka li zuo ta eks trak ra nia liai, tu - ri bû ti lai ko mi pir mi në mis eks tra du ri në mis me nin gio mo - mis (pa na ðu, kad mû sø at ve jis ga lë tø bû ti bû tent toks) [20]. De mo gra fine pras me ek to pi nës me nin gio mos tu ri du ser - ga mu mo pi kus: ant ra me ir penk ta me sep tin ta me de ðimt - me èiuo se. Vy rø ir mo te rø san ty kis yra 1:1,4 [13]. Kli ni ki - në ei ga pri klau so nuo tu mo ro lo ka li za ci jos, bet daþ niau siai bû na be simp to më: nu sta to mas lë tai di dë jan tis ne skaus - min gas gal vos da ri nys. Epi lep si jos prie puo liø pa si reið ki - mas ne ap ra ðo mas [13]. Ra dio lo gið kai pir mi nës eks tra du ri - nës me nin gio mos ga li at ro dy ti ávai riai: 59 % ran da ma hi - 78

6 Áspûdingas kaukolës darinys ir jo diferencinë diagnostika: klinikinis atvejis pe ros to zë, 35 % os te o li zë, 6 % mið rus vaiz das [24]. MRT T1W re þi mu da ri nys bû na izoin ten si nis ar hi poin ten - si nis, T2W hi pe rin ten si nis, kon tras tà kau pia ho mo ge nið - kai [27]. Bio lo gi ne pras me in tra o si nës me nin gio mos, ly gi - nant su in trak ra ni ji në mis, daþ niau su pik ty bë ja (11 % vs 2 %). Na vi ko os te o li zi niai þi di niai, eks trak ra ni ji nës minkð tø jø au di niø ma sës bû na su si ju sios su di des ne ma lig - ni za ci jos ri zi ka, to dël re ko men duo ja mas ra di ka lus na vi ko pa ða li ni mas [20]. Fibrozinë displazija (FD) tai ge ry bi në spo ra di në ske le to rai dos ano ma li ja, kai vie no (mo no o sa li në for ma) ar ke liø (po lio sa li në for ma) kau lø kau li nis au di nys kei èia mas fib ro zi niu ir dël to for muo ja si kau li nës de for ma ci jos [8]. Su da ro 2,5 % vi sø kau li niø na vi kø [28]. FD yra ne pa vel di - mas ge ne ti nis su tri ki mas, su kel tas 20 chro mo so mos GNAS1 ge no mis sens ti po mu ta ci jos. Ðis ge nas ko duo ja su G-bal ty mu aso ci juo to sti mu liuo jan èio re cep to riaus sub - vienetà, Gs. Ge ne ti në pa to lo gi ja yra mo zai ki në, ga li pa si - reikðti ávairiais heterogeniðkais fenotipais. Tai priklauso nuo to, ka da mi në ta po stzi go ti në mu ta ci ja at si ra do Gs kom plek se: emb rio ni niu lai ko tar piu ar po gi mi mo. Pa ki tu - sio Gs sisteminis veikimas pasireiðkia: kauluose per pa - rat hor mo no re cep to rius, odo je per me la no ci tus sti mu - liuo jan èio hor mo no re cep to rius, kiau ði dë se per fo li ku lus sti mu liuo jan èio hor mo no re cep to rius ir kt. [11]. FD pa si - reið ki mas pri klau so nuo lai ko, ka da su si da ro mu ta vu siø, á fib rob las tus pa na ðiø làs te liø kri ti në ma së di na mi nës pu - siau svy ros su nor ma lios os te o ge ne zës làs te lë mis (os te ob - lastais) mozaikiniame kaule metu [29]. Mutavusiø làsteliø proliferacijos potencialas maþëja su amþiumi, todël FD po - lio sa li ne for ma daþ niau siai ser ga vai kai iki 10 me tø, mo no - o sa li ne for ma jau ni me tø þmo nës [10 11]. Ne pai - sant to, ap ra ðo mos ir vë ly vos FD for mos, ku rios daþ niau pasireiðkia moterims ir siejamos su slypinèiø mutavusiø làs te liø ak ty va ci ja hor mo ni niø po ky èiø (nëð tu mo) me tu [10, 28]. Vei do ir kau ko lës kau lai, ser gant FD, pa þei dþia mi daþ niau siai: % po lio sa li nës ir % mo no o - sa li nës for mø me tu [11, 28]. FD ga li at si ras ti bet ku ria me kau ko lës kau le, to dël kli ni ki në simp to ma ti ka ga li bû ti ávai - ri: gal vos skaus mas, kau ko lës asi met ri ja, vei do de for ma ci - ja, dan tø po slin kis, akies obuo lio pro trû zi ja, no sies obst - rukcija, patologiniai lûþimai, regos ar klausos sutrikimai ir kt. [11, 28]. Mo no o sa li nio pa þei di mo ei ga pa pras tai bû na lë ta ir be simp to më, au gi mas eks pan sy vus [8]. Ra dio lo gi - në FD cha rak te ris ti ka pri klau so nuo da ri nio su bren di mo, au gi mo truk mës, ku rie sà ly go ja mi ne ra li zuo to kau li nio ir fib ro zi nio au di nio san ty ká [11]. Ak ty vios FD pro li fe ra ci - jos me tu rent ge nog ra mo je ir KT ma ty ti kau lo vi du je esan - tis ávai raus di du mo, for mos, kon tû rø ir struk tû ros pa ðvie - së jæs þi di nys. Pa si kei tus kau lo for mai, adap tuo ja si ir kau lo þievë ji suplonëja pagal didájá ir sustorëja pagal maþàjá kau lo ið lin ki mà. Þie vi nis sluoks nis pa pras tai ne per fo ruo ja, nepaþeidþiami ir minkðtieji audiniai (svarbu: mûsø atveju, átraukti minkðtieji audiniai tiek ekstra, tiek intrakranialiai). Dis pla zi jos plo te lius nuo ne pa þeis to kau lo ski ria pe ri fo ka - li nës skle ro zës zo na ið at stum tø ir su spaus tø kau li niø si jø. Kompensacinë periostozë yra reta. Kartais randami þidini - niai kal ci fi ka tai [8]. MRT T1 se ko se FD sig na las yra þe mo ar ba vi du ti nio in ten sy vu mo (pa na ðus á rau mens); T2 se ko - se daþ nai bû na hi poin ten sy vus (fib ro zi nis au di nys), ta - èiau su hi pe rin ten sy viais þi di niais, dël ran da mø krem zli - nio au di nio sa le liø [30]. MRT ty ri mas nau din gas ver ti nant FD piktybinæ transformacijà, iðplitimà á aplinkinius audinius. Ma lig ni za ci ja yra re ta, daþ nai pro vo kuo ta spin du li - nës te ra pi jos [8, 11]. Dël ge ry bi nës FD ei gos pa grin di nis gy dy mo bû das kon ser va ty vus. Simp to mi niai, su ke lian - tys funk ci ná ap ri bo ji mà da ri niai ope ruo ja mi [11]. Ðiuo lai ki nës me di ci nos pa þan ga, nau jø neu ro vi zu a li - niø ty ri mø at ra di mas pa leng vi no dau ge lio li gø diag nos ti - kà. Ne pai sant to, na vi kø, ati pi niø da ri niø kil mei ir struk tû - rai nu sta ty ti, diag no zei pa grás ti ir nu ma ty ti prog no zæ vi sa - da bus rei ka lin gas his to lo gi nis ið ty ri mas. Ap ra ðy tu at ve ju no rë jo me pa ro dy ti, ko kia ávai ria ly pë bû na kau ko lës da ri - niø pri gim tis ir ei ga, sun ki di fe ren ci në diag nos ti ka ir ne nu - spë ja ma prog no zë, kai pa cien tas nuo pat li gos pra dþios at - kak liai ven gia bet ko kios in ter ven ci jos ir ne lei dþia gy dy to - jui nu sta ty ti diag no zës. PACIENTËS SUTIKIMAS Pa cien të bu vo in for muo ta ir su ti ko, kad jos li gos is to ri jos ap ra ðy mas, ra dio lo gi niai vaiz dai ir nuo trau kos bû tø pa nau - doti straipsnio publikacijai, tai patvirtindama paraðu ligos istorijoje. Gauta: Priimta spaudai: Literatûra 1. ti cle/ over view (perþiûrëta ). 2. Dahlin DC, Unni KK. Bone tu mors: gen eral as pects and data on 8,542 cases. 4 th ed. Spring field, IL: Thomas, 1986; Ramirez AR, Stanton RP. Aneurysmal bone cyst in 29 chil - dren. J Pediatr Orthop 2002; 22: O Donnell RJ, Spring field DS, Motwani HK, Ready JE, Gebhardt MC, Mankin HJ. Re cur rence of gi ant-cell tu mors of the long bones af ter cu ret tage and pack ing with ce ment. J Bone Joint Surg Am 1994; 76: Azouz EM, Saigal G, Ro dri guez MM, Podda A. Langerhans cell histiocytosis: pa thol ogy, im ag ing and treat ment of skel e - tal in volve ment. Pediatr Radiol 2005; 35: Moon KS, Jung S, Lee JH, et al. Be nign osteoblastoma of the oc cip i tal bone: case re port and lit er a ture re view. Neuropa - thology 2006; 26(2): Van der Woude HJ, Smithuis R. Bone tu mors osteolytic ill defined. (perþiûrëta ). 8. Bartusevièienë A, Vitënas A. Kaulø navikai. Vilnius, Huysse WCJ, Hogendoorn PCW, Bloem JL, De Schepper AM. Eosinophilic granuloma of the skull. JBR BTR 2006; 89: Henry A. Monostotic fi brous dysplasia. The Jour nal Of Bone and Joint Sur gery 1969; 51B(2). 79

7 P. Arefjev, R. Mameniðkiene, V. Budrys, V. Pavlovskaja 11. Feller L, Wood NH, Razia AGK, Lemmer J, Raubenheimer EJ. The na ture of fi brous dysplasia. Head & Face Med i cine 2009; 5: Eppley BL, Kim W, Sadove AM. Large osteomas of the cra - nial vault. J Craniofac Surg 2003; 14: Lang FF, Mac don ald OK, Fuller GN, Demonte F. Pri mary extradural meningiomas: a re port on nine cases and re view of the lit er a ture from the era of com put er ized to mography scan - ning. J Neurosurg 2000; 93: She R, Szakacs J. Hyperostosis frontalis interna: case re port and re view of lit er a ture. Ann Clin Lab Sci 2004; 34(2): Liu Y, You M, Wang H, Yang Z, Miao J, Shimizutani K, Koseki T. Os si fy ing fibromas of the jaw bone: 20 case. Dentomaxillofacial Ra di ol ogy 2010; 39: F rat Y, F rat AK, Ka rakas HM, Onal C. A case of fron tal lobe ab scess as a com pli ca tion of fron tal si nus ossifying fibroma. Dentomaxillofacial Ra di ol ogy 2006; 35: Ortiz O, Schochet SS. Hemangiomas in the calvaria: im ag ing find ings Demir Bastug. AJR 1995; 164: Nair P, Srivastava AK, Kumar R, Jain K, Sahu RN, Vij M, Jain M. Gi ant pri mary intraosseous calvarial hemangioma of the oc cip i tal bone. Neurol In dia 2011; 59: Politi M, Romeike BF, Papanagiotou P, Nabhan A, Struffert T, Feiden W, et al. Intraosseous hemangioma of the skull with dural tail sign: radiologic fea tures with patho logic cor re la tion. Am J Neuroradiol 2005; 26: Tokgoz N, Oner YA, Kaymaz M, Ucar M, Yilmaz G, Tali TE. Pri mary intraosseous meningioma: CT and MRI ap - pear ance. Am J Neuroradiol 2005; 26: Azar-Kia B, Sarwar M, Marc JA, Schechter MM. Intraosseous meningioma. Neuroradiology 1974; 6: Turner OA, Laird AT. Meningioma with trau matic eti ol ogy. J Neurosurg 1966; 24: Shuangshoti S, Netsky MG, Fitz-Hugh GS. Parapharyngeal meningioma with spe cial ref er ence to cell of or i gin. Ann Otol Rhinol Laryngol 1971; 80: Crawford TS, Kleinschmidt-Demasters BK, Lillehei KO. Pri mary intraosseous meningioma: case re port. J Neurosurg 1995; 83: Oka K, Hirakawa K, Yoshida S, et al. Pri mary calvarial meningiomas. Surg Neurol 1987; 2: Geoffray A, Lee YY, Jing BS, et al. Extracranial meningiomas of the head and neck. Am J Neuroradiol 1984; 5: Yener U, Bayrakli F, Varderel E. Intradiploic meningioma mim ick ing calvarial me tas ta sis: case re port. Turk ish Neu ro - sur gery 2009; 3: Hempel JM, Karkos PD, Phil M, Issing WJ. Fi brous dysplasia of the fron tal bone. Nose and Throat Jour nal 2006; 85(10): Riminucci M, Saggio I, Robey PG, Bi anco P. Fi brous dysplasia as a stem cell dis ease. J Bone and Min eral Res 2006; 21: (perþiûrëta ). P. Arefjev, R. Mameniðkiene, V. Budrys, V. Pavlovskaja GI ANT SKULL MASS AND ITS DIF FER EN TIAL DIAGNOSIS: A CLINICAL CASE Summary Skull mass is a rare clin i cal and ra dio log i cal find ing. Cra nial tu - mors are mostly found but they should be dis tin guished be tween tu mor- like le sions: Paget dis ease, fi brous dysplasia, granulo - matous pa thol ogy. Pa tients with skull mass are usu ally asymp - tom atic. Im ag ing stud ies and bi opsy of the le sion are im por tant for establishing the diagnosis and considering treatment options. In this clin i cal case we de scribe huge skull mass in 70-year-old woman. Tu mor grow ing for 33 years man i fested as sim ple par tial and sec ond ary gen er al ized sei zures. We pres ent the case his tory, clin i cal, ra dio log i cal find ings and dif fer en tial di ag no sis with most prob a ble formations: hemangioma, pri mary extradural meningioma, fi brous dysplasia. Keywords: skull mass, be nign skull tu mor, hemangioma, fi - brous dysplasia, pri mary extradural meningioma, mag netic res o - nance imaging. 80